ВВЕДЕНИЕ
        Определение: Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - наименее клинически распознаваемый и описанный тип кардиомиопатий. Принципиальное нарушение сердечной гемодинамики - диастолическая дисфункция. Наиболее важно дифференцировать РКМП со стенозирующим эндокардитом, клинически сходным заболеванием, так как в данном случае решительно различаются и терапия, и прогноз.
        Патофизиология: Рестриктивная кардиомиопатия может быть идиопатической или вторичной, связанной с поражением сердечной мышцы и проявляющейся рестриктивными нарушениями. Общее гемодинамичсекое нарушение - ухудшение наполнения желудочков вследствие утолщения и увеличения ригидности эндокарда и миокарда, вторично развиваю- щейся амилоидной инфильтрации или фиброза. Систолическая функция остается длительное время нормальной или почти нормальной вплоть до поздней стадии заболевания.

        Частота:
- В США: редко регистрируемое заболевание
- Эндомиокардиальный фиброз (EMF), этиологический фактор рестриктивной кардиомиопатии, прогрессирующее заболевание с неизвестной причиной, наиболее часто имеет место у детей и молодых взрослых тропической и субтропической Африки, прежде всего в Уганде и Нигерии. Обусловливает четверть смертных случаев молодых пациентов из-за кардиальной патологии в тех областях.

        Заболеваемость/смертность: Распознавание РКМП особенно сложно у детей с проявлениями сердечной недостаточности. Взрослые, как правило имеют более длительный анамнез СН и могут иметь диагносцируемые осложнения. Больные, рефрактерные к поддерживающей терапии, умирают обычно от сердечной недостаточности вследствие низкого сердечного выброса. Наиболее предрасположены к идиопатическому эндомиокардиальному фиброзу уроженцы Африки, Южной Америки и Индии.

        КЛИНИКА
        История болезни: Пациенты, часто поступают в запущенной стадии болезни с явными экстрапульмональными симптомами:
        - Ангина
        - Одышка, ортопное или одышка при нагрузке
        - Пароксизмальная ночная одышка
        - Периферические отеки
        - Дискомфорт в брюшной полости, болезненность печени
        - Увеличенный брюшной периметр, асцит

        Общий осмотр:
        - В дополнение к симптомам, перечисленным ниже, необходимо при общем осмотре выявить экстракардиальные признаки возможных системных заболеваний, при которых возникает РКМП (например: гемохроматоз, амиелоидоз, саркоидоз, склеродермия).
        - Увеличение венозного югулярного пульса, признак Куссмауля
        - Драматическое снижение x и y
        - S3 и-или S4
        - Случайный митральный или шум регургитации крови при недостаточности трикуспидального клапана
        - Дистантные сердечные шумы
        - Легочные хрипы
        - Периферические отеки

        Причины: Согласно принципам Всемирной Организации Здравоохранения, идиопатическая кардиомиопатия относится к первичным заболеваниям миокарда. Вторичные инфильтративные миокардиальные изменения фактически являются кардиальными проявлениями системных заболеваний и часто группируются вместе с кардиомиопатиями.
        1. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия:
          - Эндомиокардиальный фиброз (EMF)
          - Эозинофильная эндомиокардиальная инфильтрация Леффлера
        2. Вторичная рестриктивная кардиомиопатия:
          - Гемохроматоз
          - Амиелоидоз
          - Саркоидоз
          - Прогрессивный системный склероз (склеродермия)
          - Карциноид
          - Болезни накопления гликогена

        ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
        - Дилатационная кардиомиопатия
        - Застойная сердечная недостаточность и отек легких
        - Перикардит и тампонада сердца

        ЛАБОРАТОРНЫЙ КОНТРОЛЬ
        Электрокардиограмма (ЭКГ):
        - Низкий вольтаж
        - Неспецифические ST - T изменения
        - Различные аритмии
        - Увеличение полостей
        Полный анализ крови (CBC= Er+Le+Tr)
        - Увеличение числа эозинофилов может указывать на эозинофильную эндомиокардиальную инфильтрацию

        Инструментальное обследование
        Рентген органов грудной клетки (CXR):
        - Отсутствие кардиомегалии, нормальный сердечный силуэт
        - Проявления легочной венозной гипертензии и застоя
        Эхокардиография:
        - Симметричное утолщение стенок камер сердца
        - Быстрое раннее диастолическое заполнение, медленное позднее диастолическое заполнение
        - Нормальный или немного уменьшенный желудочковый объем и систолическая функция
        Катетеризация сердца:
        - Увеличение желудочкового конечно-диастолического давления
        - Наклонная и -плато конфигурация диастолической порции желудочкового пульсового давления
        - Нормальная или немного сниженная фракция выброса
        - Выдающийся х и нисходящий y

        Другие Тесты:
        Эндомиокардиальная биопсия:
        - Может обнаружить типичную эозинофильную инфильтрацию в воспалительной стадии.
        - Может обнаружить миокардиальный фиброз на более поздних стадиях
        - Отрицательные результаты не исключают диагноза
        - Возможен риск эмболии из-за смещения недавнего желудочкового тромба.

        ЛЕЧЕНИЕ
        Рестриктивная кардиомиопатия не имеет никакого специфического лечения кроме назначения хелатов при гемохроматозе и глюкокортикоидов при саркоидозе. Терапия симптоматическая. Базисная терпия включает назначение диуретиков, сердечных гликозидов, вазодилататоров, антиаритмических и противовсвертывающих препаратов при наличии показаний и отсутствии противопоказаний.
        Медикаментозное лечение
        Как упомянуто выше, - терапия симптоматическая, своей целью преследует:
        - снижение системной и лекочной перегрузки,
        - уменьшение давления наполенения желудочков,
        - улучшение систолической насосной функции
        - снижение риска эмболии.

        Препараты:
        Диуретики: используются для уменьшения системного и легочного застоя. Начинать терапию рекомендуется низкими дозами, т.к. относительно высокий уровень давления наполнения желудочков поддерживается для адекватного диастолического заполнения.
        Инотропные препараты: сердечные гликозиды и другие препараты положительного инотропного действия вообще не показаны, если нет нарушения систолической насосной функции и сократимости. Дигиталис должен использоваться с осторожностью у пациентов с амилоидной кардиомиопатией, поскольку они могут быть дигоксин-чувствительны из-за связывания амилоид-фибриллами дигоксина.
        Вазодилататоры: используются для уменьшения давления наполнения желудочков. Избегайте чрезмерного снижения преднагрузки и диастолического заполнения.
        Антикоагулянты: используются, для предотвращения эмболических осложнений (наиболее грозного - желудочкового тромбоза).

        ДОПОЛНЕНИЯ
        Осложнения:
        - Тромбоэмболии
        - Аритмии
        - Кардиальный цирроз
        - Прогрессивные ухудшение кардиальной функции

        Прогноз:
        - Прогноз неблагоприятный во взрослой популяции, как проавило - с прогрессивным ухудшением.
        - Особенно плохая перспектива у детей с СН
        - Хирургическое лечение возможно полезно.

        Важно диагностировать РКМП от констриктивного перикардита, который потенциально курабелен хирургически.