ВВЕДЕНИЕ
        Определение: Кардиомиопатия - широкий термин, который обозначает подострое или хроническое поражение миокарда. Так же используется для обозначения повреждения миокарда при системных заболеваниях и токсических процессах. Кардиомиопатии разделены на три типа: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная. Наиболее частой является дилатационная форма, результат застойной сердечной недостаточности, дифференцируемая логически, но не обязательно физиологически от ишемической и гипертонической болезней. В дальнейшем, термин дилатационной кардиомипатии (ДКМП) мы будем применять для обозначения застойной сердечной недостаточности с систолической дисфункцией, исключая артериальную гипертензию или ишемическую болезнь.
        Патофизиология: Апоптоз или программируемая смерть клеток в клинике и эксперименте при дилатационной кардиомиопатии вызывает систолическую недостаточность (угнетение насосной функции), кардиомегалию и дилатацию желудочков. Уменьшение сократительной способности левого желудочка ведет к снижению сердечного выброса (СВ), что приводит к увеличению остаточных объемов - конечнодиастолического и конечносистолического.
        Низкий сердечный выброс вызывает рефлекторное увеличение тонуса симпатической нервной системы и ренин-ангиотензиновой, что стимулирует выброс ангиотензина и предсердного натрий уретического пептида. В результате выброса этих гормонов увеличивается объем СВ, который стимулирует вазоконстрикцию, и, тем самым, снова снижается сердечный выброс.
        Т.о. основная цель терапии дилатационной кардиомиопатии - разорвать этот порочный круг.
        Частота: В США: инцидентность застойной сердечной недостаточности, которая проявляется в значительной степени дилатационной кардиомиопатией - 400,000 случаев ежегодно. Страдает в общем 2-3 млн.человек.
        Заболеваемость/смертность: По данным Framingham, через 5 лет после начала заболевания умирает 42 % женщин и 62 % мужчин. Долгосрочное выживание пропорционально зависит от тяжести заболевания и ранней диагностики.
        Hyponatremia в наше время считается маркером избыточной стимуляции ренин-ангиотензиновой системы, ухудшения хода болезни и прогноза.
        Возраст: Пожилые составляют большую чать популяции страдающих ДКМП.

        КЛИНИКА
        История болезни: При изучении анамнеза пациента с предполагаемой кардиомиопатией, важно определить тяжесть заболевания, оценивая симптомы:
        - Усталость
        - Одышка при нагрузке
        - Ортопное, пароксизмальная ночная одышка
        - Отеки
        - Важно обратить внимание на возраст пациента, пол, анамнез (артериальная гипертензия, ангина, коронарная недостаточность, анемия, дисфункция щитовидной железы и опухоли органов грудной клетки), принимаемые медикаменты и вредные привычки (курение, алкоголизм, самолечение).

        Общий осмотр: При объективном осмотре ищите признаки сердечной недостаточности и перегрузки объемом. Оценивая симптомы особое внимание уделите следующему:
        - Тахипное
        - Тахикардия
        - Артериальная гипертензия
        - Гипоксия
        - Набухание яремных вен
        - Отек легких (крепитация и/или дистантные хрипы)
        - Ритм галопа
        - Увеличение печени и/или признаки портальной гипертензии
        - Периферические отеки

        Причины: Патофизиологическая картина может являться результатом очень широкого разнообразия острых и хронических заболеваний и интоксикаций. Однако, клинические данные показывают, что в 30% случаев, дилатационная кардиомиопатия носит наследственный характер.Единственый известный ген болезни - dystrophin ген, вызывающий X-связанную ДКМП. Проводится большое количество исследований по поиску взаимосвязанных генных повреждений.
        - Алкоголизм
        - Интоксикация: тяжелыми металлами, эметином, доксорубицином, кокаином, метамфетаминами и кобальтом
        - Вирус иммунодефицита и другие инфекции: вирусный эндокардит / миокардит, паразитарные и протозойные заболевания, болезнь Чагаса.
        - Ситуации увеличенного сердечного выброса: анемия, тиреотоксикоз, беременность
        - Коллагеновые сосудистые заболевания
        - Гликогеноз
        - Недостаточность тиамина и цинка
        - Гипофомфатемия
        - Амилоидоз
        - Нервно-мышечные нарушения

        ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
        - Алкоголь(спирты)
        - Анемия, хроническая
        - Недостаточность аортального клапана
        - Аортальный стеноз
        - Кардиомиопатия рестриктивная
        - Застойная сердечная недостаточность и отек легких
        - Эндокардит
        - Иммунодефицитные вирусные инфекции и СПИД
        - Гипертиреоз, тиреотоксический криз, болезнь Грейвcа
        - Гипофосфатемия
        - Гипотиреоз и микседемная кома
        - Инфаркт миокарда
        - Миокардит
        - Миопатии
        - Перикардит и тампонада сердца
        - Интоксикации: амфетамином, кокаином, тяжелыми металлами

        ЛАБОРАТОРНЫЙ КОНТРОЛЬ
        - Сердечные ферменты: в основном для дифференцирования ишемической болезни от ДКМП
        - SMA 20
        - Тесты функции щитовидной железы
        - Полный анализ крови (CBC= Er+Le+Tr)
        - Тест мочи на наличие беременности
        - Токсины в моче

        Инструментальное обследование
        - Рентген органов грудной клетки (CXR): Показывает кардиомегалию и, в зависимости от тяжести заболевания, - степень выраженоости отека легких.
        - Эхокардиография: Используется, для дифференцирования ДКМП от рестриктивной и гипертрофической форм. Наиболее видные изменения - расширенные камеры с тонкими стенками.
        Другие Тесты:
        - Электрокардиография может быть полезной для дифференциирования ДКМП от ишемической болезни.
        - Эндомиокардиальная биопсия - для диагностики миокардита, нарушений соединительной ткани, амиелоидоза.

        ЛЕЧЕНИЕ
        На догоспитальном этапе в тяжелых случаях острой сердечной недостаточности: О2, нитраты и фуросемид.
        Последовательность врачебной помощи:
        - Выяснение истории заболевания - параллельно с терапией проявлений острой сердечной недостаточности:
        - Кислород, непрерывная пульсоксиметрия, мониторинг ЭКГ и обеспечение венозного доступа
        - Цель медикаментозной терапии - уменьшение преднагрузки и постнагрузки, стимуляция диуреза, поддержание проходимости дыхательных путей
        - У пациентов с тяжелым отеком легких - вспомогательная ИВЛ в режиме CPAP или BiPAP может помочь избежать интубации

        Медикаментозное лечение
        Целями терапии больных ДКМП являются: улучшение функционального состояния сердца, уменьшение сроков госпитального этапа, уменьшение обращений в подразделения интенсивной терапии, стабилизация состояния и снижение смертности.

        Препараты:
        Ингибиторы ангиотензин конвертирующего фактора (АСЕ): - должны быть первыми препаратами в лечении ДКМП. Консенсунс 1987г. показал, что добавление эналаприла к традиционной терапии застойной сердечной недостаточности приводило к уменьшению смертности на 31 % в первый год, и подобный анализ, выполненный SOLVD исследователями в 1991г. показал снижение риска на 16 %. Лосартан, бокатор ангиотензиновых рецепторов, как показали исследования, так же снижает смертность. ELITE исследование выявило преимущества применения лосартана, в сравнении с эналаприлом, у пожилых пациентов.

        Сердечные гликозиды (СГ): Наперстянка и ее производные - наиболее старые и известные сердечные гликозиды, в лечении занимают свое место, несмотря на широкое разнообразие кардиотропных средств. В 1990 Jaeschke и сотр. провели метаанализ семи препаратов методом слепого двойного исследования и показали преимущество терапии дигоксином у одного из девяти пациентов с застойной сердечной недостаточностью. Однако заметили, что улучшение клинической картины не было связано со снижением смертности. Исследования Группой Изучения дигоксина показали уменьшение сроков госпитализации больных с ЗСН, но не выявили эффекта на долговременную выживаемость.

        Петлевые диуретики: Вторая группа препаратов традиционной терапии ЗСН. Вызывают натрийурез, действуют только симптоматически, не увеличивают выживаемость. Поскольку они имеют тенденцию вызвать гипокалиемию и гипомагнеземию, то теобходим мониторинг плазменной концентрации этих электролитов и своевременное их возмещение.

        b- блокаторы: Недавние перспективные исследования показали значительное снижение смертности пациентов с ЗСН, получавших b-блокаторы на амбулаторном лечении. В 1993г. MDC исследование показало, что в группе пациентов, получавших метопролол в традиционной схеме терапии ЗСН на 34 % уменьшенилась необходимость в трансплантации и смертность, по сравнению с контрольной группой, не получавшей метопролол. В 1996г. в США исследование нового препарата карведилола в терапии ЗСН выявило уменьшение смертности на 65 %. Карведилол, препарат "тройного" действия: b-блокатор, a-блокатор и антиоксидант.
        Результаты самого значительного исследования b-блокаторов в терапии ЗСН, проведенного в 13 странах Европы и США, были представлены на 48 ежегодном конгрессе кардиологов в марте 1999г. в Новом Орлеане. MERIT-HF - двойное, слепое, рандоминизированное исследование метопролола-XL (пролонгированного высвобождения) и плацебо выявило значительное снижение общей смертности.

        Антикоагулянты: В 1994, Baker с сотр. сделали обзор инцидентности тромбоэмболизма у больных с сердечной недостаточностью в следствие левожелудочковой систолической дисфункции и не нашли убедительных клинических доказательств применения антикоагулянтов у пациентов с синусовым ритмом. Таким образом, использование противосвертывающих средств должно быть ограничено пациентами с фибрилляцией предсердий, искусственными клапанами и с известным интрамуральным тромбом.

        Вазодилататоры: В 1986, VA исследование показало 36% снижение риска смертности у больных, получавших изосорбида динитрат и гидралазин, для уменьшения пред- и постнагрузки, в дополнение к стандартной терапии СН. Эффективны различные формы нитроглицерина при СН, особенно осложненной отеком легких. Может быть полезен морфин, обладающий значительным вазодилатирующим эффектом.

        Кортикостероиды: В случаях дилатационной кардиомиопатии осложняющей миокардит, предлагалось, что кортикостероиды могут ограничивать воспаление, однако, ряд исследований дополненных биопсией миокарда не показал их преимуществ, наряду с азатиоприном. Изучение эффектов КС при ДКМП продолжаются.

        Калийсберегающие диуретики: Спиронолактон действует как блокатор альдостероновых рецепторов, и в содружестве с блокаторами ангиотензинконвертирующего фактора, помогает разорвать порочный круг задержки натрия и воды, запускаемый ренин-альдостероновой системой.
        В сентябре, 1999г. Bertram с сотр. опубликовали результаты исследования спиронолактона в New England Journal of Medicine. Они находят, что добавление 12.5-25 мг спиронолактона в день к стандартной терапии застойной сердечной недостаточности (ингибиторы АКФ, фуросемид, дигоксин) снижает на 35 % сроки госпитализации, значительно улучшает функциональный класс и на 30 % снижает риск смерти.

        Стационарное лечение: Цель дальнейшего стационарного лечения состоит в том, чтобы оптимизировать равновесие между внутрисосудистым объемом и сердечным выбросом и минимизировать проявления СН. Специфическая причина кардиомиопатии должна быть найдена и, по возможности, устранена.
        Основная терапия:
        - Ингибиторы АКФ
        - Диуретики
        - Дигоксин
        - b-блокаторы
        - Антикоагулянты
        Рекомендации: Многих обострений можно избежать применяя малосолевую диету.
        Осложнения:
        - Сердечная недостаточность
        - Перегрузка объемом
        - Отек легких
        - Гипоксия
        - Кардиогенный шок
        - Смерть
        Прогноз: Приблизительно 50 % пациентов с диагностированной застойной сердечной недостаточностью умирают в течение 5 лет.